Displasia fibrosa
 |
Definición
Es una enfermedad ósea que destruye y reemplaza el hueso normal con tejido óseo fibroso. Uno o más huesos pueden resultar afectados.
Nombres alternativos
Hiperplasia fibrosa inflamatoria; Hiperplasia fibrosa idiopática; Síndrome McCune-Albright
Causas
La displasia fibrosa usualmente ocurre en la niñez. La mayoría de las personas presentan síntomas al cumplir los 30 años. Esta enfermedad ocurre con más frecuencia en mujeres.
La displasia fibrosa está vinculada con un problema en los genes (mutación genética) que controlan a las células productoras de hueso. La mutación sucede cuando el bebé se está desarrollando en el útero. La afección no se transmite de padres a hijos.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Dolor óseo
- Lesiones óseas
- Problemas de las glándulas endocrinas (hormonas)
- Fracturas o deformidades óseas
- Color inusual de la piel (pigmentación), lo cual sucede con el síndrome McCune-Albright
Las lesiones óseas se pueden detener cuando el niño llega a la pubertad.
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico y se tomarán radiografías de los huesos. También se puede recomendar una resonancia magnética.
Tratamiento
No existe cura para la displasia fibrosa. Las fracturas o deformaciones óseas se tratan conforme vaya siendo necesario. Los problemas hormonales necesitarán tratamiento.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico depende de la gravedad de la afección y de los síntomas que se presenten.
Posibles complicaciones
Dependiendo de cuáles huesos estén afectados, los problemas de salud pueden incluir:
- Si el hueso del cráneo está afectado, se puede presentar pérdida de visión y del oído
- Si el hueso de la pierna está afectado, puede presentarse dificultad para caminar y problemas en las articulaciones como artritis
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame a su proveedor si su hijo tiene síntomas de esta afección, tales como fracturas óseas repetitivas y deformidad ósea inexplicable.
Los especialistas en ortopedia, endocrinología y genética pueden participar en el diagnóstico y cuidados de su hijo.
Prevención
No hay una forma de prevención conocida para la displasia fibrosa. El tratamiento está encaminado a prevenir complicaciones, tales como fracturas óseas recurrentes, con el fin de ayudar a hacer que la afección sea menos grave.
visHeader
Referencias
Czerniak B. Fibrous dysplasia and related lesions. In: Czerniak B, ed. Dorfman and Czerniak's Bone Tumors. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 8.
Heck RK, Toy PC. Benign bone tumors and nonneoplastic conditions simulating bone tumors. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbell's Operative Orthopaedics. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 25.
Merchant SN, Nadol JB. Otologic manifestations of systemic disease. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 149.
Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Skull lesions in children: dermoids, langerhans cell histiocytosis, fibrous dysplasia, and lipomas. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 219.
Notes:
Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor
